渐冻症是什么病
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渐冻症临床上又叫做运动神经元病。这种疾病会同时影响到上、下运动神经元,如果影响到上运动神经元通常会引起肌张力增高,病理征阳性,肢体无力。如果影响到下运动神经元会造成肢体瘫痪、肌肉萎缩等。通常是是从小肌肉开始,然后症状逐渐加重,严重的可累及呼吸肌,造成呼吸衰竭而死。
渐冻症是什么病
渐冻症是运动神经元病的一种,临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪,四肢远端肌萎缩、肌张力高、行动困难、呼吸和吞咽困难。一般在发病后3-5年后病逝。主要特点是隐匿起病,进行性加重。患者往往有四肢的肌肉萎缩,最终可以累及全身,同时有腱反射亢进、病理征阳性,可以有肌张力增高,也可以因外周神经损害严重导致肌张力降低,严重的患者最后往往累及呼吸肌,导致呼吸障碍。患者需要气管插管或者气管切开、呼吸机辅助呼吸,最终患者多死于肺部感染、褥疮、尿路感染等各种并发症。
疾病的治疗,一般采取对症治疗,及早的做出诊断和鉴别,给予支持和神经保护治疗。
渐冻症的早期症状
1、肢体无力
肢体的非对称性无力,或构音不清,上肢发病者多从肩部无力开始,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力。表现为上肢,突然感觉大拇指力量减弱,如无法用筷子夹起较重的菜,拧不开饮料瓶的盖子,端不起笔记本电脑或者水杯,拧不动家门的钥匙等。
2、瘫痪
以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等,多无感觉障碍。
3、肌肉痉挛
早期肌肉痛性痉挛是常见的,而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视,而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显。相反的,以球部症状发病者最后也出现四肢症状。
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