血友病是什么病
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血友病属于一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病, 是由于体内凝血因子VM ( FVI )基因或凝血因子IX(FIX)基因缺陷,导致FV皿或FIX缺乏,终身易于出血。那么血友病是什么病呢?接下来就给大家介绍一下。
血友病是什么病
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。如患者得不到标准规范的治疗,有很高的致残及致死率。
血友病的症状
1、皮肤出血
皮下组织、牙齿和牙龈、舌头、口腔粘膜极易受伤,所以出血发生的频率更高,婴儿在碰撞后前额经常出血和血肿。然而,皮肤粘膜出血并不是该病的特征。
2、关节出血
关节出血是血友病最常见的症状,约有70%~80%的患者会发生关节出血。血友病患者常见的临床表现为关节出血,多发生在外伤或者长时间步行和运动后,多发生在膝关节,其次是踝关节、髋关节、肘关节、肩关节、腕关节等。
3、肌肉出血
肌肉血肿所造成的危害与其位置有关,出血压迫周围重要结构如血管、神经时会造成严重后果。肌肉出血主要发生在创伤或者肌肉活动时间过长后。发生在前臂或小腿的肌肉血肿可以导致骨-筋膜室综合征,导致动脉压迫形成缺血性挛缩。
以上即是对血友病是什么病的介绍,血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,临床表现为皮肤出血、关节出血、肌肉出血等。希望以上内容对您有帮助。
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