马凡氏综合征一定会病发吗 马凡氏综合征的并发症
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马凡氏综合征是一种结缔组织异常的疾病,并且具有遗传性,这种病症一般是由显性基因控制的,也就是说,只要父母双方中的一方患有此病,子女也有很大可能会受到遗传,那马凡氏综合征一定会发病吗?马凡氏综合征能活多久呢?
一般都会发病。
因为马凡氏综合征是一种遗传性疾病,在患上疾病后,如果没有发生意外,随着年龄的增长,体内遗传的突变基因开始逐渐发挥效应,就会导致病发的情况出现。
患者四肢较常人更修长,并且手指脚趾均呈蜘蛛四肢状,当双手下垂时,长度能过膝。
在患病后,患者的皮下脂肪少,肌肉不够发达,胸部、腹部及手臂上的皮肤会呈现出一定的皱纹,肌肉的张力低,在韧带、肌腱及关节囊伸长或松弛等现象。
马凡氏综合征的患者,其眼部的晶状体会有脱位或半脱位、高度近视、白内障等情况出现。
患有马凡氏综合征的病人会伴有先天性的心血管畸形,通常表现为主动脉进行性扩张而动脉瓣关闭不全,并容易导致主动脉的中层囊样坏死,从而引起主动脉瘤等并发症。
患病后由于基因的影响,在患者的神经系统可能会发生病变,从而引起蛛网膜下腔出血或颈内动脉瘤的情况出现。
有些患者在患病后可能会出现鸡胸、漏斗胸等症状。
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